sábado, 21 de junio de 2014

Síndrome de Wallenber o Sindrome Lateral del Bulbo

Síndrome de Wallenber

El Síndrome de Wallenberg, consiste en un conjunto de signos y síntomas causados por la oclusión de la porción intracraneana de la arteria vertebral o de una de sus ramas, la arteria cerebelosa inferior posterior, es conocido también como síndrome lateral bulbar o síndrome de la PICA; es la manifestación de una enfermedad que ocasiona una lesión isquémica y necrosis de la zona lateral del bulbo raquídeo, que se encuentra posterior al núcleo olivar inferior. Lo que ocasiona una serie de desórdenes sensoriales y simpáticos, signos cerebelosos y piramidales, con afectación de los pares pares craneales V, IX, X y XI.






El 20% de los eventos isquémicos involucran la circulación vertebrobasilar. Aunque se desconoce la incidencia del síndrome, se sabe que hay una relación entre sexo masculino y femenino de 3:1, respectivamente, con un promedio de 60.7 años. Los factores de riesgo incluyen hipertensión, hiperlipidemia, diabetes mellitus tipo 2, tabaquismo, así como padecer alguna cardiopatía de alto riesgo embolígeno.

Existen casos secundarios a hiperextensión abrupta o movimientos rotatorios excesivos de la cabeza sin fractura o dislocación, ocasionando disección de la AV, aunque la disección espontánea ocurre con mayor frecuencia. La oclusión de la PICA es comúnmente causada por embolismo cardiogénico.




Las manifestaciones clínicas son diversas y usualmente se relacionan con la extensión de la lesión bulbar en los hallazgos de RM; sin embargo, no sucede esto en todos los casos. La isquemia de dicha porción raramente causa un solo síntoma, produce una colección de síntomas y signos que dependen del área isquémica.




La tríada representativa del síndrome de Wallenberg consiste en: síndrome de Claude-Bernard Horner, ataxia ipsilateral del lado de la lesión medular y alteraciones sensitivas, que muestran un patrón alternarte (hipoestesia ipsilateral de la cara y contralateral del tronco, brazos y piernas). Con estos hallazgos se identificarían clínicamente y con facilidad, a los pacientes con IBL.

El síndrome completo descrito por Fisher en 1961 consiste en: disfagia, voz nasal, disminución del reflejo nauseoso, parálisis ipsilateral del paladar y cuerdas vocales; estos síntomas se explican por la lesión que involucra el núcleo ambiguo y fibras de noveno y décimo par craneal.

El vértigo y nistagmus son atribuidos al compromiso de núcleo vestibular o sus conexiones al cerebelo. El nistagmus puede cambiar en diferentes posiciones o ser torsional de tipo rotatorio. El sustrato neural de la náusea y vómito se podría atribuir a la lesión en el núcleo ambiguo.  La ataxia es debido a la lesión del cuerpo restiforme o la vía espinocerebelosa.

El síndrome de Horner se explica por lesión en las fibras simpáticas descendentes, no siempre se presenta completo, usualmente hay miosis y enoftalmos ipsilateral, pero es relativamente inusual la anhidrosis.

El daño de las fibras del haz vestíbulo-espinal disminuye el tono de los músculos extensores en el miembro pélvico ipsilateral a la lesión, esto da origen a la lateropulsión ipsilateral al lado de la lesión bulbar.

Las alteraciones sensitivas son por lesión del núcleo y haz descendente del trigémino originando hipoestesia térmica y al tacto, menos común; hiperestesia o sensación quemante dolorosa en hemicara ipsilateral a la lesión medular. En el patrón "típico", las alteraciones sensitivas de la cara se acompañan de hipoestesia, entumecimiento o debilidad en la mitad del cuerpo contralateral a la lesión medular.

El tracto espinotalámico se ve afectado, lo que resulta en la pérdida de la sensación de dolor y de la temperatura en el lado opuesto del cuerpo. El daño en el cerebelo pedúnculo cerebeloso inferior puede causar ataxia.

El cuadro cursa con:
- Disminución de la sensibilidad termoanalgésica ipsilateral facial debido a la afectación del núcleo trigeminal. Puede aparecer también dolor facial espontáneo ipsilateral
- Hipoalgesia e hipoestesia de tronco y extremidades contralaterales por alteración del tracto espinotalámico
- Parálisis de nervios craneales bajos por afectación del núcleo ambiguo (IX, X, XI) con parálisis palatofaríngeo y cuerdas vocales que se manifiesta como ronquera, disartria y disfagia.
- Hipo por afectación del centro medular respiratorio.
- Síndrome de Horner ipsilateral por afectación del tracto simpático
- Naúseas, vómitos y vértigo por afectación de núcleos vestibulares medial e inferior
- Cefalea en la parte superior y posterior del cuello sobre todo si la causa es una disección
- En alguna ocasión puede aparecer diplopia por afectación de la parte baja del puente
Podemos encontrar también manifestaciones menos frecuentes como son:
- Pérdida del sentido del gusto ipsilateral a la lesión por afectación del tracto solitario.
- Disfunción autonómica con taquicardia, labilidad de la presión arterial y fallo respiratorio (pudiendo incluso producirse el síndrome de Ondina)
- Incapacidad para estornudar por afectación de su centro.
- Hiperhidrosis contralateral con anhidrosis ipsilateral (suele notarse a los 6 meses del infarto).

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